Angioma Cavernoso ¿Que es?

El angioma cavernoso es un grupo de vasos sanguíneos anormales que se encuentran en el cerebro, la medula espinal, y con poca frecuencia, en otras partes del cuerpo. Esta condición se conoce por varios nombres:
• el angioma cavernoso
• el hemangioma cavernoso
• la malformación cavernoso cerebral (CCM son las siglas en ingles)
• cavernoma
El angioma cavernoso típico se parece algo a una frambuesa, pero su tamaño puede variar desde ser microscópico hasta tener unas pulgadas de diámetro. Esta compuesto de burbujitas múltiples (cavernas) de varios tamaños, llenas de sangre y forradas con una capa especial de células (el endotelio). Estas células son parecidas a las células que forran los vasos sanguíneos normales, pero las burbujas del angioma cavernoso pierden sangre y carecen de las otras capas que se encuentran en las paredes de un vaso sanguíneo normal. El angioma cavernoso puede causar ataques convulsivos, los síntomas de la embolia cerebral, las hemorragias y las jaquecas.

Incidencia
Se calcula que el angioma cavernoso ocurre en aproximadamente el 0,5” o 1% de la población, o sea en una de cada 100-200 personas. La mayoría de las personas afectadas empiezan a tener síntomas entre los 20 y los 30 años de edad. En angioma cavernoso puede formarse mas adelante en la vida, y por eso el índice de incidencia y el número de angiomas por persona aumentan para las personas adultas. Generalmente, mas del 30% de las personas afectadas eventualmente tiene síntomas.

El Angioma Cavernoso Familial
La enfermedad es heredable por lo menos al 20% de las personas afectadas. Esta forma de la enfermedad se asocia con angioma cavernoso múltiple. Mientras la forma familial de angioma cavernoso puede ocurrir in cualquier familia, ocurre con más incidencia en familias hispanas o latinas. Los hijos de las personas con la forma familial de la enfermedad tienen una posibilidad do 50% de heredar la enfermedad. Las investigaciones mas recientes sugieren por lo menos tres genes están implicados en la forma hereditaria de esta enfermedad. Una mutación en cualquiera de los tres genes puede resultar en la enfermedad.

El Angioma Cavernoso Esporádico
Un angioma cavernoso solitario puede existir desde el nacimiento, o puede desarrollarse mas adelante en la vida. Porque esta condición normalmente no es genética, es posible que los hijos de las personas con un angioma cavernoso esporádico no tengan mas riesgo del angioma cavernoso que ningún otro miembro del publico.

El Angioma Venoso Asociado
Hasta el 40% de los angiomas cavernosos esporádicos se desarrolla en proximidad de otra anomalía vascular que se llama el angioma venoso. El angioma venoso, también conocido por los nombres de “malformación venosa” o “anomalía venosa del desarrollo,” normalmente no causa problemas, a menos que este asociado con un angioma cavernosos. En este caso, puede ser mas difícil operarlo; el objetivo es extirpar el angioma cavernoso sin afectar el angioma venoso.

Otras Malformaciones Vasculares
El angioma cavernoso es parte de un espectro de las lesiones conocidas como “malformaciones vasculares ocultas en angiograma” debido al hecho de que no son visibles en un angiograma. Los angiomas cavernosos no se pueden ver en angiograma porque tiene flujo bajo de la sangre, es decir la sangre atraviesa la lesión lentamente. Esta es la diferencia entre los angiomas cavernosos y las malformaciones arteriovenosas cuales si se ven en angiograma y cuales tiene flujo alto de sangre.
Síntomas
Es posible que el angioma cavernoso no cause síntomas. Cuando los síntomas se presentan, el tipo de síntoma depende de donde esta localizado el angioma cavernoso y en la fuerza de las paredes del angioma. Los angiomas cavernosos pueden causar ataques convulsivos y una persona que padece de los ataques tiene epilepsia. Hay muchos tipos de ataques y los ataques empeoran según la edad del paciente y la frecuencia con que se presentan. Hay medicamentos para controlar muchos tipos de epilepsia. El tipo de ataque sufrido depende de donde esta localizado el angioma cavernoso. Si una persona tiene epilepsia y también tiene mas de un angioma cavernoso puede ser difícil determinar cual lesión esta causando los ataques.
El angioma cavernoso puede causar los problemas neurológicos, por ejemplo, la debilidad de los brazos o las piernas, los problemas de vista o equilibrio, o los problemas de memoria y concentración. Al igual que con los ataques, el tipo de problema esta asociado con la parte del cerebro o medula espinal afectada por el angioma cavernoso. A veces los síntomas van y vienen mientras el tamaño de la lesión cambia debido a las hemorragias y la reabsorción de sangre.
Los angiomas pueden sangrar de muchas maneras:
• Pueden sangrar lentamente, dentro de las paredes del angioma—es decir, una hemorragia bastante pequeña. Las hemorragias pequeñas no siempre requieren la cirugía, porque a veces el cuerpo puede reabsorberlas. Sin embargo, las hemorragias pequeñas repetidas en la misma lesión a menuda causan un empeoramiento de función.
• Los angiomas pueden sangrar mas abundamente dentro de las paredes del angioma. Esto puede hacer que el angioma crezca, haciendo presión contra los tejidos cerebrales que rodean al angioma.
• Finalmente, la hemorragia puede traspasar la pared del angioma a través de un área débil, llegando a los tejidos cerebrales que rodean al angioma. Esto se llama una hemorragia manifiesta.

El riesgo de hemorragia depende del numero de angiomas. El riesgo de sufrir una o mas hemorragias durante el transcurso de la vida aumenta con el numero de angiomas. Desafortunadamente, los angiomas cavernosos que ya han sangrado son los que tienen mas riesgo de sangrar otra vez, sobre todo en los dos anos después del primer sangramiento. También es muy importante notar que las hemorragias en un angioma cavernoso dentro del tronco cerebral pueden causar la muerte.
Finalmente, las personas con angioma cavernoso pueden padecer de las jaquecas. Esto parece ocurrir sobre todo cuando la lesión ha sangrado recientemente.

Diagnóstico y Tratamiento
Normalmente, se diagnostica el angioma cavernoso después del desarrollo de síntomas. se diagnostica al usar las imágenes por resonancia magnética (MRI) . Anteriormente, a veces la enfermedad recibía el diagnostico equivocado de esclerosis múltiple o trastorno de ataques convulsivos sin causa conocida, porque no se podían ver los angiomas cavernosos en los angiogramas, ni se podían ver siempre en los escanes TAC. Las imágenes por resonancia magnética, con y sin contraste y con secuencias de eco gradiente, leídas por un especialista, son la mejor manera de diagnosticar esta enfermedad. En algunos casos, es necesario repetir el escán de resonancia magnética para observar los cambios de tamaño del angioma cavernoso, las hemorragias recientes, o el desarrollo de nuevas lesiones.
En la mayoría de los casos, los angiomas cavernosos son observados para detectar los cambios de aspecto, las hemorragias recientes, o los síntomas clínicos. Ha medicamentos para controla los ataques y las jaquecas causados por el angioma cavernoso. Se recomienda la cirugía si el angioma cavernoso ha sangrado recientemente, si esta creciendo, o en algunos casos, se esta causando ataques. La radiocirugía, por media del bisturí de rayos gamma, el acelerador lineal, o las nuevas técnicas de rayos formados, es un tratamiento controvertido que se ha utilizado para tratar los angiomas cavernosos demasiado peligrosos para extirpar por media de la cirugía tradicional.