El neuroblastoma es el cáncer infantil más común y se forma fuera del cerebro. Representa aproximadamente el 8% de todos los cánceres infantiles. La edad promedio del diagnóstico es de 2 años de edad. No obstante, existe una subclase específica de neuroblastoma llamada Etapa 4S, que ocurre en bebés menores de 1 año. A pesar de la presencia de la enfermedad metastásica (que se disemina), estos pacientes tienden a llevar la enfermedad bastante bien y ha habido instancias de regresión espontánea de estos neuroblastomas en bebés.
Los neuroblastomas se forman en las células nerviosas responsables de la respuesta de “lucha o huída” del cuerpo, que es la capacidad para reaccionar a una emergencia que pone en riesgo la vida. Estas células nerviosas forman el sistema nervioso simpático.
Los neuroblastomas generalmente se forman en una de las dos partes del sistema nervioso simpático:
- Las glándulas suprarrenales: estas glándulas en el abdomen producen la hormona adrenalina, también conocida como epinefrina, que estas glándulas segregan ante un caso de emergencia para ayudar a reaccionar al cuerpo. Cuando un neuroblastoma se desarrolla en la glándula suprarrenal, típicamente se forma una masa abdominal firme y grande que puede comprimir los órganos cercanos.
- La cadena ganglionar simpática: esta es una colección de nervios cerca de la columna vertebral. Cuando se desarrolla un neuroblastoma a lo largo de la cadena simpática, puede invadir las áreas cercanas a la columna vertebral y causar lesión en los nervios raquídeos.
Los neuroblastomas pueden desarrollarse en otras áreas del cuerpo, incluidos el pecho, el cuello y la pelvis, aunque es menos común en estos lugares.
A medida que crece un neuroblastoma, puede diseminarse (metastatizarse) a otras áreas, más comúnmente a la médula ósea, el hígado y la piel.
No existe prueba concluyente de que el neuroblastoma esté relacionado con algún químico tóxico o factor de riesgo del medio ambiente. Los factores genéticos (hereditarios) parecen influir en el desarrollo de algunos neuroblastomas.
Síntomas
Los síntomas de un neuroblastoma pueden incluir:
- una masa firme en el abdomen, con o sin dolor o molestia abdominal
- dificultad para respirar (debido a una masa abdominal que presiona el pecho y los pulmones del bebé)
- pérdida de peso o insuficiencia para ganar peso (llamado retraso en el desarrollo)
- anemia (bajo nivel bajo de glóbulos rojos)
- fiebre e irritabilidad
- dolor de huesos
- síntomas neurológicos si el tumor daña los nervios cercanos, incluidos parálisis, dificultad para tragar, dificultad para caminar, movimiento descontrolado de ojos, párpados caídos o movimiento descontrolados o involuntarios de las extremidades.
- ojos saltones o círculos oscuros alrededor de los ojos (“ojos de panda”)
- síntomas causados por químicos producidos por el tumor, incluidos presión arterial alta, pulso rápido, rubor, transpiración o diarrea.
En algunos casos, el neuroblastoma en niños se diagnostica de causalidad antes de que cause síntomas. El tumor se descubre en el pecho o abdomen cuando se le toma una radiografía al niño para detectar otra enfermedad no relacionada.
Diagnóstico
Su médico revisará los síntomas de su niño y lo examinará. El médico le ordenará análisis de sangre y orina además de radiografías. Es necesaria una tomografía computada (TAC) o Imagen por resonancia magnética (RMI) para brindar más detalles.
Si ninguno de estos exámenes muestra signos de un tumor canceroso (maligno), su médico lo derivará a un centro médico que cuenta con las instalaciones, el personal y la experiencia para tratar el cáncer infantil. Allí, le harán otros análisis de sangre a su hijo para confirmar el diagnóstico de neuroblastoma. Estos podrían incluir una biopsia, mediante la cual se extirpa una pequeña porción de tumor y se la examina en un laboratorio. También podría tomarse una muestra de medula ósea.
En la mayoría de los casos, el neuroblastoma continuará creciendo hasta que se trate. Sin tratamiento, el cáncer puede diseminarse expandiendose a mas partes del cuerpo. Un pequeño número de neuroblastomas, generalmente en niños menores de 1 año de edad, disminuyen de tamaño con el paso del tiempo y no necesitan tratamiento agresivo.
Tratamiento
El tratamiento del neuroblastoma depende de su grado de diseminación, que se denomina etapa del tumor. La etapa del tumor está determinada por la cantidad de tumor que puede extirparse quirúrgicamente y si el cáncer se ha diseminado a los ganglios linfáticos u órganos distantes. A continuación se detallan las etapas del neuroblastoma:
- Neuroblastoma localizado: esto significa que el tumor se ha diseminado. Si el tumor se ha localizado y puede extirparse quirúrgicamente por completo con cirugía, no es necesario más tratamiento. Si el tumor no está localizado pero no puede extirparse por completo, el niño necesitará quimioterapia. Después de la quimioterapia, el niño podría necesitar una segunda cirugía para extirpar cualquier porción de tumor restante. Esto podría estar acompañado por terapia de radiación.
- Neuroblastoma regional: el neuroblastoma regional se ha diseminado a los ganglios linfáticos o a tejidos u órganos cercanos pero no se ha diseminado a otras áreas más lejanas. El neuroblastoma regional se trata con una combinación de cirugía y quimioterapia. Los niños más grandes también podrían recibir radioterapia.
- Neuroblastoma diseminado: el neuroblastoma diseminado se ha propagado a órganos o tejidos distantes. Esta no es la etapa más común en donde se diagnostica el neuroblastoma en niños. Esta etapa avanzada puede tratarse con quimioterapia intensiva, con o sin cirugía o radiación.
- Neuroblastoma especial, también llamado neuroblastoma en etapa IVS: en esta etapa, el tumor se localiza localmente, pero algunas células cancerosas se han diseminado al hígado, la piel o la médula ósea. Esta etapa usualmente se ve en bebés menores de 12 meses. En la mayoría de los casos, los niños con tumores en esta etapa responden bastante bien al tratamiento. El tratamiento es controvertido, y mientras algunos médicos suministran quimioterapia leve, otros eligen seguir una estrategia de espera prudente.
Quimioterapia: existen varias quimioterapias que se han probado aumentan los resultados generales y las tasas de cura de niños con neuroblastoma. Así como con otros agentes como la radiación, será necesario el seguimiento a largo plazo en niños para controlar la posibilidad del desarrollo de un segundo cáncer y daño a largo plazo a órganos como el riñón, el corazón y la médula ósea.
Otros agentes de investigación: para tratar la enfermedad, se han usado con algún grado de éxito vacunas y anticuerpos monoclonales para químicos específicos ubicados sobre la superficie de las células del neuroblastoma. Con frecuencia, se alienta a los niños con permiso de sus padres a participar en estudios clínicos para ayudar a evaluar los tratamientos más efectivos.
Cuándo llamar a un profesional
Llame a su médico si su hijo muestra síntomas de neuroblastoma, especialmente si tiene opresión o inflamación (hinchazón) anormal en el abdomen. Al igual que con cualquier tumor pediátrico, es de gran importancia que busque ayuda de un especialista en cáncer pediátrico para asegurarse de que su hijo reciba las terapias más actuales y efectivas y de que puedan minimizarse las complicaciones de la cirugía, la quimioterapia y la radiación. Esto generalmente se logra mejor en centros especializados de lucha contra el cáncer en pacientes pediátricos.
Con tratamiento, hasta el 90% de los niños con neuroblastoma localizado o neuroblastoma especial puede curarse. Hay disponible un examen genético para calcular mejor el pronóstico del niño. El neuroblastoma que se ha diseminado a las áreas cercanas u otras áreas tiene un peor pronóstico. No obstante, la mayoría de los niños responden al tratamiento de este cáncer aún en las etapas avanzadas. Los niños con neuroblastoma especial podrían responder bien sin tratamiento, no obstante necesitan seguir siendo minuciosamente observados por su especialista.