Tumores de Hipófisis es un crecimiento de células anormales en los tejidos de la hipófisis. Los tumores de hipófisis se forman en la hipófisis, un órgano del tamaño de una arveja situado en el centro del cerebro, exactamente encima de la parte posterior de la nariz. A veces, se llama a la hipófisis “glándula endocrina principal” porque elabora hormonas que afectan la función de muchas partes del cuerpo. También controla las hormonas que producen muchas otras glándulas del cuerpo.
¿Qué son? La hipófisis es una formación del tamaño de un guisante unida a la base del cerebro por un tallo delgado. Está protegida por un lecho óseo llamado sella túrcica (silla turca), ubicado arriba de las fosas nasales, casi justo detrás de los ojos. A veces la hipófisis se denomina glándula maestra porque produce hormonas que regulan muchas de las funciones corporales, incluidas la producción de:
- hormona tiroidea
- hormonas sexuales, como estrógeno y testosterona
- adrenalina
- hormona del crecimiento
- leche materna
- hormonas antidiuréticas que ayudan a controlar el equilibrio de agua en el cuerpo
Cuando se forman tumores en la hipófisis, estos a menudo son masas tumorales pequeñas, localizadas y de crecimiento lento, que aparecen en un tipo de células de la hipófisis que produce hormonas. Aunque estos tumores casi siempre son benignos (no cancerosos), pueden causar síntomas significativos al
- producir demasiada cantidad de una de las hormonas de la hipófisis
- suprimir la función normal de otras células en la hipófisis
- crecer lo suficiente como para presionar sobre los nervios ópticos cercanos (nervios que trasportan impulsos visuales desde los ojos al cerebro) o en áreas del cerebro mismo.
Un tumor en la hipófisis se clasifica dentro de los cuatro tipos principales, según si produce una cantidad excesiva de hormonas y el tipo específico de hormona que produce:
- Tumor que produce corticotropina (ACTH, por sus siglas en inglés): este tumor en la hipófisis también llamado adenoma que segrega corticotropina basófila, produce hormona corticotrópica (ACTH) en exceso. La ACTH es hormona hipofisiaria que regula la producción de la glándula suprarrenal. Cuando este tipo de tumor de hipófisis libera demasiada ACTH en el torrente sanguíneo, el exceso de esta hormona sobreestimula las glándulas suprarrenales para que liberen altos niveles de glucocorticoides suprarrenales (hormonas suprarrenales) y andrógenos (hormonas masculinas) en la sangre. En la mayoría de los casos, el tumor que produce ACTH es pequeño y no crece más allá de la silla turca.
- Tumor que produce prolactina: este tumor en la hipófisis también llamado adenoma que segrega prolactina, produce hormona prolactina en exceso, que estimula la producción de leche en las mamas. Los tumores de hipófisis que producen prolactina pueden formarse tanto en hombres como en mujeres, y a veces crecen tanto que presionan la silla turca de tal manera que hacen que ésta se agrande.
- Tumor que produce hormona de crecimiento: este tumor también llamado adenoma que segrega hormona de crecimiento eosinofílica, segrega grandes cantidades de hormona de crecimiento. En niños y adolescentes, esta sobreproducción de hormona de crecimiento causa una enfermedad llamada gigantismo (crecimiento excesivo, especialmente de altura). En adultos, causa una enfermedad llamada acromegalia (un agrandamiento anormal del cráneo, las mandíbulas, las manos y los pies, además de otros síntomas de crecimiento anormal). Los tumores que producen la hormona del crecimiento pueden crecer más allá de la silla turca.
- Tumor no funcional de la hipófisis: este tipo de tumor de la hipófisis, también conocido como adenomas endocrinos inactivos, no producen hormonas de la hipófisis y es de crecimiento lento. Por eso, este tipo de tumor generalmente está muy desarrollado cuando se le detecta. En muchos casos, el tumor no funcional de la hipófisis se diagnostica solo cuando ya ha crecido más allá de la silla turca y ha comenzado a causar problemas relacionados con la presión en los nervios ópticos o en el cerebro.
En Estados Unidos, los tumores de hipófisis se diagnostican en 1 a 15 de cada 200.000 personas cada año, más comúnmente en mujeres entre los 15 y 45 años. No obstante, las autopsias sugieren que un mayor porcentaje de la población, quizá tan alto como el 11%, podrían tener tumores pequeñísimos de hipófisis, que nunca causan síntomas.
Síntomas
Los tumores de hipófisis causan síntomas en base a:
- el tipo de hormona que el tumor está produciendo en exceso
- el tamaño del tumor
- el efecto del tumor en la producción normal de todas las otras hormonas de la hipófisis
Tumor que produce ACTH: este tumor causa síntomas de la enfermedad de Cushing, una condición causada por la sobreproducción prolongada de glucocorticoides suprarrenales y andrógenos. Los síntomas de la enfermedad de Cushing incluyen obesidad que se observa más en el tronco, piel fina, piel que se magulla fácilmente, líneas rojas o púrpuras (estrías) en la piel del abdomen, cara que luce redonda como la luna, desgaste muscular, exceso de vello corporal en mujeres, acné, ausencia del periodo menstrual (amenorrea) y síntomas psiquiátricos, como depresión y sicosis. La enfermedad de Cushing además desencadena osteoporosis, presión arterial alta (hipertensión) y diabetes.
Tumor que produce prolactina: este tumor ocasionalmente genera la producción de leche materna, condición conocida como galactorrea, en una mujer que no está embarazada ni amamantando, y más a menudo causa ausencia del periodo menstrual (amenorrea). En hombres, causa impotencia y disminución del deseo sexual.
Tumor que produce hormona de crecimiento: si este tumor se forma antes de la pubertad, el niño típicamente presenta síntomas de gigantismo: crecimiento anormalmente rápido, estatura inusualmente alta, cabeza muy grande, rasgos faciales rústicos, manos y pies muy grandes y a veces problemas de conducta y visuales. Si el tumor se desarrolla después de la pubertad, la persona presenta los siguientes síntomas de acromegalia: piel gruesa y grasa, rasgos faciales rústicos, labios gruesos y nariz ancha, pómulos prominentes, frente y mandíbula inferior protuberantes, voz gruesa, manos y pies más grandes que lo normal, pecho del tamaño de un tonel, transpiración excesiva, y dolor y rigidez en las articulaciones.
Tumor no funcional de la hipófisis: estos tumores no producen cantidades excesivas de hormonas. Podrían encontrarse
- de casualidad al hacer por otro motivo una imagen por resonancia magnética (IRM) del cerebro
- si se agrandan lo suficiente como para que afecte la producción de otras hormonas de la hipófisis
- si crecen más allá de la silla turca y presionan el cerebro o nervio óptico que está próximo a la silla turca
Los tumores que producen prolactina y los tumores no funcionales pueden disminuir la capacidad de la hipófisis para producir y liberar otras hormonas. Usualmente primero las hormonas sexuales disminuyen la producción y luego la siguen la hormona tiroidea y las hormonas suprarrenales. Los síntomas relacionados con los niveles bajos de hormona sexual incluyen pérdida de deseo sexual, disfunción eréctil y ausencia del período menstrual. Si el tumor sigue creciendo, la persona podría tener fatiga y mareos porque las glándulas tiroideas y suprarrenales no funcionan normalmente.
Un tumor de la hipófisis muy grande que crece más allá de la silla turca puede causar dolores de cabeza, pérdida de la visión periférica y parálisis facial de los músculos del ojo.
Diagnóstico
Su médico revisará sus síntomas, su historia clínica y medicamentos que toma actualmente. Esta información es muy importante porque ciertas condiciones médicas y/o medicamentos recetados pueden tener efectos significativos sobre los niveles hormonales en el cuerpo. Por ejemplo, los medicamentos psiquiátricos llamados neurolépticos pueden aumentar los niveles de prolactina en sangre y los glucocorticoides recetados (aún las inyecciones terapéuticas de dexametasona, Decadrón y otros nombres comerciales, que se colocan en las articulaciones lesionadas) pueden elevar los niveles de glucocorticoides en sangre.
Durante un examen físico, su médico buscará signos que muestren que su cuerpo está produciendo exceso de una hormona en particular de la hipófisis. Por ejemplo, su médico podría examinarlo para detectar la producción de leche materna causada por el tumor que produce prolactina u observar si su cara luce redonda como la luna y si tiene marcas en su abdomen causados por el tumor que produce la ACTH.
Si su médico sospecha que tiene un tumor de hipófisis, el primer paso usualmente es hacer un análisis de sangre para medir los niveles hormonales. Su médico probablemente le ordenará un IRM de su cabeza para tener imágenes detalladas de la hipófisis. Usualmente este examen consiste en colocar una inyección de un tinte llamado gadolinio, que se usa para resaltar las estructurales cerebrales.
Si tiene cualquier síntoma en su visión o la IRM muestra un tumor grande en la hipófisis, su médico lo derivará a un especialista en la vista (oftalmólogo) para que le realice un examen profundo en sus ojos, incluidos un examen para detectar pérdida de visión en campos visuales específicos.
Duración
En la mayoría de los casos, el tumor en la hipófisis continuará creciendo hasta que se le trate. No obstante, a veces, un tumor que segrega prolactina se estabilizará o hasta mejorará sin tratamiento
Prevención
Dado que los médicos desconocen porqué se forman los tumores de hipófisis, no hay modo de prevenirlos.
Tratamiento
Los médicos tienen dos objetivos principales en el tratamiento de los tumores de hipófisis: reducir los niveles anormalmente altos de las hormonas y achicar el tumor para evitar que la presión dañe los nervios ópticos y el cerebro. El tratamiento depende del tipo del tumor de la hipófisis:
- Tumor que produce ACTH: la mayoría de las personas con este tipo de tumor en la hipófisis se someten a una intervención quirúrgica llamada hipofisectomía transfenoidal. Mediante este procedimiento, el cirujano elimina el tumor de la hipófisis a través de un corte en la porción superior de las fosas nasales. Después de la cirugía, los niveles de hormonas glucocorticoides son anormalmente bajos, por eso los paciente por lo general necesita tomar suplementos de glucocorticoides durante alrededor de 3 a 12 meses. Se va disminuyendo gradualmente la dosis de este medicamento a medida que el cuerpo reestablece paulatinamente el funcionamiento normal entre la hipófisis y la glándulas suprarrenales. Si el tumor no se puede extirpar quirúrgicamente por completo, podría ser necesaria la radioterapia.
- Tumor que produce prolactina: (prolactinoma): el tratamiento está determinado por el tamaño del tumor y la cantidad de prolactina producida. Los tumores a veces no necesitan ser tratados y pueden controlarse a fin de observar cambios. Si es necesario tratarlo, el médico le recetará un medicamento llamado agonista de dopamina de larga duración, como la bromocriptina (Parlodel) o la cabergolina (Dostinex). Estos medicamentos reducen los niveles de prolactina en sangre y a menudo reducen el tamaño del tumor de la hipófisis. Si un prolactinoma es grande o produce altos niveles de prolactina, se podría recomendar cirugía. También podría ser necesaria la cirugía si la medicación no ayuda o si el paciente no toma la medicación durante largo tiempo debido a los efectos secundarios. Cuando es necesario recurrir a la cirugía, se extirpa el tumor mediante un procedimiento llamado hipofisectomía transfenoidal. En raros casos, podría ser necesaria la radioterapia.
- Tumor que produce hormona de crecimiento: la hipofisectomía transfenoidal es usualmente la primera elección, a menudo está seguida por terapia médica con un análogo nucleósido (un tipo de medicamento llamado octreótido, se vende como Sandostatin) para controlar los síntomas. La radioterapia se usa en personas que no responden a la cirugía o medicación.
- Tumor no funcional de la hipófisis: muchos médicos no tratan los tumores no funcionales de la hipófisis si el tumor tiene menos de 10 milímetros de diámetro; en cambio, controlan el crecimiento del tumor con IRM periódicas. Los tumores más grandes se extirpan quirúrgicamente mediante hipofisectomía transfenoidal, a veces seguida por radioterapia para eliminar lo que queda de tumor.
La hipofisectomía transfenoidal es una intervención segura y efectiva, además de popular por razones estéticas. No obstante, no todos los tumores de hipófisis puede extirparse mediante esta intervención, ya sea porque el tumor es demasiado grande o porque está alojado de manera que resulta difícil abordarlo a través de la nariz. Por eso si el tumor es grande, el cirujano deberá realizar una intervención llamada craneotomía, mediante la cual se extirpa el tumor con un corte en la porción frontal del cráneo.
Cuándo llamar a un profesional
Programe una cita con su médico si:
- tiene frecuentes dolores de cabeza
- observa que su visión está perdiendo agudeza
- tiene problemas para ver objetos desde un campo visual en particular
- cree que podría tener síntomas de la enfermedad de Cushing o acromegalia
- es mujer y no se explica porqué no tiene su periodo menstrual o porqué sus mamas producen leche si no está amamantando
- es hombre y tiene impotencia o disminución del deseo sexual
- es padre y está preocupado porque su niño crece demasiado rápido o es más alto que lo normal
Pronóstico
El pronóstico depende del tipo de tumor de la hipófisis, el tamaño del tumor al momento del diagnóstico y la magnitud de la lesión en los nervios ópticos y en otras partes del cuerpo.
- Tumor que produce ACTH: después de la cirugía, la tasa de curación es de 80 a 90% en los tumores que producen ACTH que no se han extendido más allá de la silla turca. Si el tumor no se puede extirpar quirúrgicamente por completo, a menudo resulta exitosa la radioterapia.
- Tumor que produce prolactina: el tratamiento médico es seguro y efectivo en la gran mayoría de los casos, aún cuando el tumor es bastante grande. En mujeres en edad fértil y que no tienen periodos menstruales debido al tumor de hipófisis que produce prolactina, el tratamiento médico a menudo reestablece la fertilidad. Cuando es necesaria la cirugía, la tasa de éxito es muy alta.
- Tumor que produce hormona de crecimiento: aproximadamente el 60% de los tumores pueden curarse con cirugía. En personas que siguen un tratamiento médico, el octreótido alivia los síntomas en la mayoría de los casos.
- Tumor no funcional de la hipófisis: el pronóstico depende del tamaño del tumor. Las personas con tumores pequeños no necesitan tratamiento inmediato o tumores que pueden extirparse con cirugía tienen un excelente pronóstico. Aún en los casos de tumores grandes que interfieren con la visión, la cirugía puede detener el deterioro futuro de la visión.
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